Міастенія гравіс – це аутоімунне захворювання, за якого порушується “спілкування” м’язів і нервів. Захворювання вражає приблизно 20 людей на 100 000.
Що таке міастенія?
За міастенії скелетні м’язи відчувають слабкість і швидко втомлюються, а в деяких випадках порушується зв’язок між нервами та м’язами. Міастенія найчастіше вражає м’язи очей, обличчя, шиї, рук і ніг. Часто захворювання починається з очей – у людини приопускається повіка і з’являється двоїння в очах.
Людям із міастенією може бути важко моргати, рухати очима, використовувати міміку, ковтати, жувати і дихати.
Характерні симптоми
Симптоми міастенії можуть з’явитися різко. Вони погіршуються після фізичного навантаження і стають менш вираженими після відпочинку. Часті симптоми міастенії:
- Опущення однієї або обох повік.
- Минаюча слабкість, що поширюється на різні групи м’язів.
- Ураження м’язів, розташованих у ділянці обличчя.
- Труднощі з мовленням.
- Проблеми з жуванням і ковтанням.
- Утруднене дихання, постійна задишка, пов’язана з ослабленням дихальної мускулатури.
Вчасно не надана пацієнтові допомога і не розпочате лікування загрожують розвитком міастенічного кризу. М’язи, які контролюють дихання, стають занадто слабкими, щоб виконувати свою функцію. У такому випадку людині необхідний апарат для підтримки дихання. Крім того, ускладнення може призвести до повної втрати сил: людина не може самостійно піднятися з ліжка, приймати їжу, розмовляти, повністю втрачає працездатність.
Поширеність захворювання
Міастенія гравіс може виникнути в будь-якому віці, але частіше з’являється в жінок до 40 років і в чоловіків після 60. 15-20% людей з міастенією стикаються з кризом, причому найчастіше в перші два роки після початку хвороби.
Кілька десятків років тому ризик смертності при кризі сягав 80%, зараз же госпітальна смертність становить 2,2% загалом і 4,47% за кризу.
Класифікація
Виділяють 3 типи міастенії:
- Аутоімунна. Щоб “спілкуватися” з м’язами, нерви виділяють хімічні речовини нейромедіатори. Вони своєю чергою контактують із рецепторами м’язових клітин. За міастенії імунна система виділяє антитіла, які блокують або руйнують деякі рецептори чи білки. Через це м’язи отримують менше сигналів і слабшають. Аутоімунну міастенію поділяють на очну та генералізовану (зачіпає не тільки очні, а й м’язи обличчя, горла, кінцівок). Приблизно в половини людей з очною міастенією розвивається генералізована міастенія.
- Неонатальна. Від матері з міастенією плід може отримати деякі антитіла. Через це у новонародженого може бути слабкий смоктальний рефлекс або плач, але зазвичай ці симптоми зникають протягом трьох місяців.
- Вроджена. Захворювання спричинене генетичними змінами.
Існують фактори ризику, які можуть погіршити стан людей з міастенією. До них належать втома, інфекційні захворювання, період менструації та вагітності, стрес, операції, деякі медикаменти.
Причини та патогенез
Серед причин міастенії виділяють:
- Руйнівний вплив антитіл на рецептори, через які м’язи отримують сигнал від нервів.
- Хвороби вилочкової залози.
- Спадковість (діти народжуються з вродженим міастенічним синдромом, який зазвичай піддається лікуванню).
- Генетичні зміни.
Діагностика міастенії
Для діагностики міастенії потрібна консультація невролога. Фахівець збирає анамнез, після чого призначає діагностичні процедури, що включають:
- Фізичне та неврологічне дослідження (тести для оцінки сили й тонусу м’язів, координації, чутливості).
- Електродіагностику (тести на проведення імпульсів по нервових і м’язових волокнах).
- Аналіз крові (для перевірки рівня деяких антитіл).
- КТ і МРТ грудини (для перевірки вилочкової залози).
За необхідності можуть використовуватися додаткові методи діагностики, які підбирає лікар, з огляду на поширення патологічного процесу і присутню симптоматику. Проводиться також диференціальна діагностика, що дає змогу відрізнити міастенію від гормональних порушень, запальних захворювань, нейром’язових патологій.
Методи лікування
Наразі ліків від міастенії не існує. Однак існують методи лікування, які допомагають впоратися з м’язовою слабкістю. Лікування міастенії може включати:
- Антихолінестеразні препарати. Вони покращують нервово-м’язову провідність і підвищують м’язову силу.
- Тімектомія. Видалення вилочкової залози може знизити або усунути симптоми міастенії.
- Плазмаферез і внутрішньовенне введення імуноглобуліну. Їхня ефективність зазвичай триває від кількох тижнів до кількох місяців.
- Імуносупресивні препарати. Можуть приглушити вироблення аномальних антитіл і підвищити м’язову силу.
Деяким людям із міастенією можуть допомогти помірні фізичні навантаження.
Міастенія та вагітність
Вагітність і міастенія потребують особливої уваги та лікування, оскільки це може впливати як на саму вагітність, так і на стан матері та плода.
Під час планування вагітності жінкам з міастенією рекомендується консультуватися з акушером-гінекологом. Важливо оцінити ризики вагітності для жінки з цим захворюванням, і можливо, розглянути альтернативні методи народження, щоб зменшити фізичне напруження під час пологів.
Для жінок з міастенією, які зазнають труднощів у фізичному аспекті вагітності, ЕКЗ може бути варіантом для досягнення вагітності. Цей метод дає змогу обходити деякі фізичні виклики, пов’язані зі станом м’язів. У складних випадках сурогатне материнство може бути розглянуто як альтернативний метод для здійснення материнства. У цьому випадку інша жінка вагітна і народжує дитину за домовленістю з біологічними батьками.