Гранулематоз з поліангіїтом (раніше відомий як хвороба Вегенера) – це рідкісне захворювання, при якому запалюються кровоносні судини, що розташовані в носі та придаткових пазухах, горлі, легенях і нирках. Запалення може тривати довгий час і залишатися непомітним, оскільки його супроводжує відсутність вираженого клінічного зображення.
Визначення гранулематозу з поліангіїтом (Вегенера)
Хвороба Вегенера впливає на судинну систему та є видом вазкуліту. Хвороба викликає запальний процес, який призводить до утворення гранулем, що пошкоджують органи та тканини.
Хвороба поразить як чоловіків, так і жінок, але частіше діагностується у людей у віці 40 років і старше.
Причини захворювання
Точні причини гранулематозу залишаються невідомими. Вважається, що до розвитку захворювання можуть призводити генетичні фактори, функціонування імунної системи, інфекційні агенти і прийом деяких лікарських препаратів.
Ознаки захворювання можуть проявитися на тлі хронічного інфекційного процесу на слизовій оболонці дихальних шляхів. Провокувальним чинником може бути будь-яке інше запалення, внаслідок якого порушується нормальна робота імунної системи.
Симптоми хвороби Вегенера
Гранулематоз з поліангіїтом може проявитися раптово або прогресувати повільно протягом кількох місяців з малозамітною симптоматикою. Перші ознаки захворювання включають ураження дихальних шляхів, зокрема горла, носа та легень. Інші симптоми хвороби Вегенера:
- Утруднене дихання через ніс, часті кровотечі;
- Кашель, під час якого може виділятися мокрота з примісами крові;
- Задишка, хрипи при фізичному навантаженні або в стані спокою;
- Лихоманка;
- Мерехтіння ніг, рук;
- Втрата маси тіла;
- Приміси крові в сечі;
- Виразки на шкірі або синці;
- Червоність очей, відчуття жження та болі;
- Інфекційні запальні процеси в вухах.
Хвороба Вегенера не передається від людини до людини.
Діагностика та перебіг хвороби Вегенера
Симптоми гранулематозу з поліангіїтом можуть виявлятися різною інтенсивністю і залежать від ступеня ураження. Виділяють 4 стадії захворювання:
- Гранулематозно-некротичний вазкуліт, що призводить до утворення виразок в області носової перегородки та очниць.
- Форма, яка впливає на паренхіму легень.
- Генералізоване ураження, яке поширюється на нижні дихальні шляхи, ШКТ та нирки.
- Термінальна фаза, яка характеризується нирковою недостатністю і часто веде до смерті (без лікування).
У деяких людей гранулематоз з поліангіїтом обмежується лише легенями. За більш важкого перебігу можливе ураження нирок, при цьому патологічні симптоми можуть бути відсутніми. При невчасному лікуванні на фоні гранулематозу часто прогресує ниркова недостатність і анемія.
При перших ознаках хвороби варто звернутися до лікаря, який проведе огляд і призначить комплексне обстеження. Гранулематоз з поліангіїтом можна діагностувати за допомогою аналізу крові, сечі, рентгенівських знімків та біопсії судинних стінок.
Лікування гранулематозу
Лікування гранулематозу зазвичай включає прийом імуносупресантів та глюкокортикостероїдів. Залежно від виду препарату та схеми лікування, лікування може тривати від 3 місяців до 2 років і більше. Після цього дозу препаратів поступово зменшують. Підтримуюче лікування може тривати 12-36 місяців або довше, якщо особа схильна до рецидивів.
При важкому перебігу захворювання медикаментозне лікування може доповнюватися фізіотерапевтичними процедурами. Хворому може призначатися плазмаферез з відібранням пошкодженої плазми та введенням свіжої від донора. При ураженні нирок може знадобитися трансплантація.
Наслідки гранулематозу
Хвороба Вегенера пов’язана з високим ризиком захворювань та смертності, включаючи довгостроковий прийом імуносупресантів та глюкокортикостероїдів. Без лікування хворі зазвичай живуть в середньому 5 місяців. Більшість осіб, які отримують лікування, живуть не менше 8-9 років.
Хвороба Вегенера має низку можливих ускладнень:
- Часткова або повна втрата слуху;
- Утворення шрамів на шкірі;
- Пошкодження нирок;
- Зміна форми носа (пов’язана з ослабленням хряща);
- Утворення тромбів в глибоких венах.
При важкому перебігу захворювання у пацієнтів спостерігається ниркова або серцева недостатність. Такі ускладнення без лікування призводять до стрімкого погіршення загального стану та летального результату.
Можливий рецидив
При своєчасному початку лікування в 75% випадків вдається досягти стійкої ремісії. Вона триває в середньому рік, після чого у половини хворих настає загострення. Рецидив із активним прогресуванням відзначається у 13% хворих, які пройшли імуносупресивну терапію.
Гранулематоз з поліангіїтом (хвороба Вегенера) та вагітність
В науковій літературі описано лише кілька десятків вагітностей в умовах хвороби Вегенера. Дані свідчать, що існує висока ймовірність втрати плоду через невитримання вагітності або її переривання за медичними показаннями. Ще однією частою ускладненістю є передчасна народженість. Проте також описано багато випадків народження здорової дитини.
Найкраще планувати вагітність на період ремісії. Слід розуміти, що вагітність буде супроводжуватися прийомом лікарських засобів, наприклад, для підтримання роботи нирок, навіть якщо Вегенер не поразив їх.
Якщо Вегенер з’являється або загострюється під час вагітності, то хід захворювання зазвичай протікає більш агресивно, ніж при звичайних умовах.
Якщо стан здоров’я жінки не дозволяє їй виносити дитину, можна звернутися за допомогою в центр сурогатного материнства. Сурогатна мати може допомогти жінці з діагнозом ГПА виносити дитину.
Для культивування ембріона можна використовувати яйцеклітини потенційної мами (якщо вдасться отримати здорові) і сперматозоїди потенційного тата. Таким чином у батьків буде стовідсотковий генетичний зв’язок із дитиною.