Гранулематоз с полиангиитом (раньше – болезнь Вегенера) – это редкое заболевание, при котором воспаляются кровеносные сосуды, расположенные в носу и придаточных пазухах, горле, легких, почках. Воспаление долгое время может оставаться незаметным, поскольку не сопровождается выраженной клинической картиной.
Определение гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)
Болезнь Вегенера поражает сосудистую систему и является разновидностью васкулита. При заболевании возникает воспалительный процесс, вследствие которого образуются гранулемы, провоцирующие повреждение органов и тканей.
Заболевание поражает в равной степени мужчин и женщин, но чаще всего диагностируется в возрасте 40 лет и старше.
Причины заболевания
Точные причины гранулематоза неизвестны. Считается, что замешаны генетические факторы, работа имунной системы, инфекционные агенты и прием некоторых лекарственных препаратов.
Признаки заболевания могут проявиться на фоне хронического инфекционного процесса на слизистой оболочке дыхательных путей. Провоцирующим фактором может быть любое другое воспаление, вследствие которого нарушается нормальная работа иммунной системы.
Симптомы болезни Вегенера
Гранулематоз с полиангиитом может проявиться внезапно или постепенно прогрессировать на протяжении нескольких месяцев, сопровождаясь слабой симптоматикой. Первые признаки развития болезни – поражение дыхательных путей, в частности, горла, носа, легких. Другие симптомы болезни Вегенера:
- затрудненное дыхание носом, частые кровотечения;
- кашель, при котором может выделяться мокрота с примесями крови;
- одышка, хрипы при физической активности или в спокойном состоянии;
- лихорадка;
- онемение ног, рук;
- снижение массы тела;
- примеси крови в урине;
- язвенные образования на коже или кровоподтеки;
- краснота глаз, ощущение жжения, боли;
- инфекционные воспаления уха.
Болезнь Вегенера не заразна.
Диагностика и течение болезни Вегенера
Симптомы гранулематоза с полиангиитом могут проявляться с разной интенсивностью и зависят от степени поражения. Выделяют 4 стадии болезни:
- Гранулематозно-некротический васкулит, приводящий к образованию язв в области носовой перегородки, глазниц.
- Легочная форма с вовлечением в патологический процесс паренхимы легких.
- Генерализованные поражения, распространяющиеся на нижние дыхательные пути, ЖКТ, почки.
- Терминальная фаза, характеризующаяся почечной недостаточностью и часто приводящая к летальному исходу (без лечения).
У некоторых людей гранулематоз с полиангиитом распространяется только на легкие. При более тяжелом течении возможно поражение почек, при этом патологические признаки могут отсутствовать. При несвоевременной терапии на фоне гранулематоза часто прогрессируют почечная недостаточность и анемия.
При первых признаках болезни следует обратиться к врачу, который проведет визуальный осмотр и назначит комплексное обследование. Диагностировать гранулематоз с полиангиитом можно с помощью анализа крови, мочи, рентгеновских снимков, биопсии сосудистых стенок.
Лечение гранулематоза
Терапия при гранулематозе обычно предусматривает прием иммуносупрессантов и глюкокортикоидов. В зависимости от типа препарата и схемы лечения, лечение может длиться от 3 месяцев до 2 лет и дольше. После этого дозировку препаратов постепенно уменьшают. Поддерживающая терапия может длиться 12-36 месяцев или дольше, если человек склонен к рецидиву.
При тяжелом течении заболевания медикаментозное лечение может быть дополнено физиотерапевтическими процедурами. Больному назначается плазмаферез с забором поврежденной плазмы и введением свежей от донора. При поражении почек может потребоваться трансплантация.
Последствия гранулематоза
Болезнь Вегенера связана с высоким риском заболеваний и смертности, в том числе из-за длительного приема имуносупрессантов и глюкокортикоидов. Без лечения больные живут в среднем 5 месяцев. Большинство людей, которые проходят терапию, живут не меньше 8-9 лет.
Болезнь Вегенера опасна рядом осложнений:
- частичная или полная потеря слуха;
- появление рубцов на коже;
- повреждение почек;
- изменение формы носа (связано с ослабеванием хряща);
- образование тромбов в глубоких венах.
При тяжелом течении заболевания у пациентов наблюдается почечная или сердечная недостаточность. Такие осложнения без лечения приводят к стремительному ухудшению общего состояния и летальному исходу.
Возможный рецидив
При вовремя начатом лечении в 75% случаев удается добиться стойкой ремиссии. Она длится в среднем год, после чего у половины больных наступает обострение. Рецидив с активным прогрессированием отмечается у 13% больных, прошедших иммуносупрессивную терапию.
Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера) и беременность
В научной литературе описано всего несколько десятков беременностей на фоне болезни Вегенера. Данные показывают, что есть высокий риск гибели плода из-за невынашивания или прерывания беременности по медицинским показаниям. Еще одно частое осложнение – недоношенная беременность. Тем не менее описано также много случаев рождения здорового ребенка.
Планировать беременность лучше всего на период ремиссии. Следует понимать, что беременность будет сопровождаться приемом лекарств, например, для поддержания работы почек, даже если Вегенер не поразил их.
Если Вегенер появляется или обостряется во время беременности, то течение заболевания обычно проходит более агрессивно, чем в обычных условиях.
Если состояние здоровья женщины не позволяет ей выносить ребенка, то можно обратиться за помощью в центр суррогатного материнства. Суррогатная мама может помочь женщине з диагнозом ГПА выносить ребенка.
Для культивирования эмбриона можно использовать яйцеклетки потенциальной мамы (если удастся получить здоровые) и сперматозоиды потенциального папы. Таким образом у родителей будет стопроцентная генетическая связь с ребенком.