La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune en la que se interrumpe la «comunicación» entre los músculos y los nervios. La enfermedad afecta aproximadamente a 20 personas por cada 100,000.
¿Qué es la miastenia?
En la miastenia, los músculos esqueléticos se debilitan y se fatigan rápidamente, y en algunos casos, se interrumpe la conexión entre los nervios y los músculos. La miastenia afecta más comúnmente a los músculos de los ojos, la cara, el cuello, los brazos y las piernas. A menudo, la enfermedad comienza con los ojos: la persona tiene párpados caídos y experimenta visión doble.
A las personas con miastenia les puede resultar difícil parpadear, mover los ojos, usar la expresión facial, tragar, masticar y respirar.
Síntomas característicos
Los síntomas de la miastenia pueden aparecer de manera repentina. Se agravan después del esfuerzo físico y disminuyen después del descanso. Los síntomas frecuentes de la miastenia son:
- Caída de uno o ambos párpados.
- Debilidad transitoria que afecta a diferentes grupos musculares.
- Afectación de los músculos ubicados en el área facial.
- Dificultades con el habla.
- Problemas para masticar y tragar.
- Dificultad para respirar, falta de aliento constante relacionada con el debilitamiento de los músculos respiratorios.
La falta de atención médica o el inicio del tratamiento a tiempo pueden llevar al desarrollo de una crisis miasténica. Los músculos que controlan la respiración se vuelven demasiado débiles para cumplir su función. En tal caso, la persona necesita un dispositivo de soporte respiratorio. Además, la complicación puede llevar a la pérdida total de fuerza: la persona no puede levantarse de la cama por sí misma, alimentarse, hablar y pierde completamente su capacidad para trabajar.
Prevalencia de la enfermedad
La miastenia gravis puede surgir a cualquier edad, pero suele ocurrir con mayor frecuencia en mujeres menores de 40 años y en hombres mayores de 60. El 15-20% de las personas con miastenia experimentan crisis, siendo más comunes durante los primeros dos años después del inicio de la enfermedad.
Hace varias décadas, el riesgo de mortalidad durante una crisis alcanzaba el 80%, pero ahora la mortalidad hospitalaria es del 2,2% en general y del 4,47% durante una crisis.
Clasificación de la miastenia gravis
Existen 3 tipos de miastenia:
- Autoinmune. Para «comunicarse» con los músculos, los nervios liberan sustancias químicas llamadas neurotransmisores. Estos a su vez interactúan con los receptores de las células musculares. En la miastenia, el sistema inmunológico produce anticuerpos que bloquean o destruyen algunos de estos receptores o proteínas. Como resultado, los músculos reciben menos señales y se debilitan. La miastenia autoinmune se divide en ocular y generalizada (afecta no solo a los músculos de los ojos, sino también a los del rostro, la garganta y las extremidades). Aproximadamente la mitad de las personas con miastenia ocular desarrollan miastenia generalizada.
- Neonatal. El feto puede recibir ciertos anticuerpos de una madre con miastenia. Esto puede causar que el recién nacido tenga un reflejo de succión débil o llanto, pero generalmente estos síntomas desaparecen dentro de los tres meses.
- Congénita. La enfermedad es causada por cambios genéticos.
Existen factores de riesgo que pueden empeorar el estado de las personas con miastenia. Estos incluyen la fatiga, enfermedades infecciosas, el período menstrual y el embarazo, el estrés, cirugías y ciertos medicamentos.
Causas y patogénesis
Entre las causas de la miastenia se incluyen:
- El efecto destructivo de los anticuerpos sobre los receptores a través de los cuales los músculos reciben señales de los nervios.
- Enfermedades de la glándula timo.
- Herencia (los niños pueden nacer con el síndrome miasténico congénito, que generalmente responde al tratamiento).
- Cambios genéticos.
Diagnóstico de la miastenia
Para diagnosticar la miastenia, se necesita la consulta de un neurólogo. El especialista recopila el historial médico y luego prescribe procedimientos diagnósticos que incluyen:
- Examen físico y neurológico (pruebas para evaluar la fuerza y el tono muscular, la coordinación y la sensibilidad).
- Electrodiagnóstico (pruebas de conducción de impulsos a lo largo de las fibras nerviosas y musculares).
- Análisis de sangre (para verificar el nivel de ciertos anticuerpos).
- Tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) del tórax (para verificar la glándula timo).
Si es necesario, se pueden utilizar métodos de diagnóstico adicionales que el médico selecciona, teniendo en cuenta la propagación del proceso patológico y la sintomatología presente. También se realiza un diagnóstico diferencial para distinguir la miastenia de trastornos hormonales, enfermedades inflamatorias y patologías neuromusculares.
Métodos de tratamiento de la miastenia
Actualmente no existen medicamentos para la miastenia. Sin embargo, existen métodos de tratamiento que ayudan a controlar la debilidad muscular. El tratamiento de la miastenia puede incluir:
- Medicamentos anticolinesterásicos. Mejoran la conducción nervio-músculo y aumentan la fuerza muscular.
- Timectomía. La extirpación del timo puede reducir o eliminar los síntomas de la miastenia.
- Plasmaféresis y administración intravenosa de inmunoglobulina. Su eficacia suele durar desde varias semanas hasta varios meses.
- Medicamentos inmunosupresores. Pueden reducir la producción de anticuerpos anormales y aumentar la fuerza muscular.
Algunas personas con miastenia pueden beneficiarse de ejercicios físicos moderados.
Miastenia y embarazo
El embarazo y la miastenia requieren atención y tratamiento especial, ya que pueden afectar tanto al embarazo en sí como al estado de la madre y del feto.
Al planificar un embarazo, se recomienda a las mujeres con miastenia que consulten a un obstetra-ginecólogo. Es importante evaluar los riesgos del embarazo para la mujer con esta enfermedad y, posiblemente, considerar métodos alternativos de parto para reducir la tensión física durante el parto.
Para las mujeres con miastenia que experimentan dificultades en el aspecto físico del embarazo, la fertilización in vitro (FIV) puede ser una opción para lograr el embarazo. Este método permite sortear algunos desafíos físicos asociados con el estado muscular. En casos complejos, la gestación subrogada puede considerarse como un método alternativo para la maternidad. En este caso, otra mujer queda embarazada y da a luz al bebé según el acuerdo con los padres biológicos.