La granulomatosis con poliangitis (anteriormente conocida como enfermedad de Wegener) es una enfermedad rara en la que los vasos sanguíneos ubicados en la nariz y los senos paranasales, la garganta, los pulmones y los riñones se inflaman. La inflamación a menudo puede pasar desapercibida durante mucho tiempo ya que no suele ir acompañada de síntomas clínicos evidentes.
Definición de granulomatosis con poliangitis (enfermedad de Wegener)
La enfermedad de Wegener afecta el sistema vascular y es un tipo de vasculitis. En esta enfermedad, se desencadena un proceso inflamatorio que resulta en la formación de granulomas, lo que provoca daño a los órganos y tejidos.
La enfermedad afecta tanto a hombres como a mujeres, pero se diagnostica con mayor frecuencia en personas de 40 años en adelante.
Causas de la granulomatosis con poliangitis
Las causas exactas de la granulomatosis no son conocidas. Se cree que intervienen factores genéticos, el sistema inmunológico, agentes infecciosos y el uso de ciertos medicamentos.
Los síntomas de la enfermedad pueden aparecer en el contexto de un proceso infeccioso crónico en las membranas mucosas de las vías respiratorias. Cualquier otra inflamación también puede ser un factor desencadenante que altera el funcionamiento normal del sistema inmunológico.
Síntomas de la enfermedad de Wegener
La granulomatosis con poliangitis puede manifestarse de manera repentina o progresar gradualmente durante varios meses, con síntomas leves. Los primeros signos de la enfermedad suelen incluir afecciones de las vías respiratorias, como la garganta, la nariz y los pulmones. Otros síntomas de la enfermedad de Wegener pueden ser:
- Dificultad para respirar por la nariz y sangrado nasal frecuente.
- Tos con expectoración con sangre.
- Falta de aire, sibilancias durante la actividad física o en reposo.
- Fiebre.
- Entumecimiento de las extremidades, pérdida de peso.
- Sangre en la orina.
- Úlceras en la piel o hematomas.
- Enrojecimiento de los ojos, sensación de ardor y dolor.
- Infecciones del oído.
La enfermedad de Wegener no es contagiosa.
Diagnóstico y curso de la enfermedad de Wegener
Los síntomas de la granulomatosis con poliangitis pueden variar en intensidad y dependen del grado de afectación. Se pueden distinguir 4 etapas de la enfermedad:
- Vasculitis granulomatosa necrótica, que conduce a la formación de úlceras en la membrana nasal y en las órbitas oculares.
- Forma pulmonar con daño al parénquima pulmonar.
- Afectación generalizada que se extiende a las vías respiratorias inferiores, el tracto gastrointestinal, los riñones.
- Fase terminal, caracterizada por insuficiencia renal y a menudo resulta en la muerte (sin tratamiento).
En algunas personas, la granulomatosis con poliangitis afecta solo a los pulmones. En casos más graves, puede haber daño renal sin síntomas patológicos evidentes. Sin tratamiento oportuno, la enfermedad suele conducir a insuficiencia renal y anemia.
En presencia de los primeros signos de la enfermedad, se debe consultar a un médico, quien realizará un examen visual y prescribirá una evaluación completa. La granulomatosis con poliangitis se puede diagnosticar mediante análisis de sangre y orina, radiografías, y una biopsia de las paredes de los vasos sanguíneos.
Tratamiento de la granulomatosis
El tratamiento de la granulomatosis generalmente incluye la administración de inmunosupresores y corticosteroides. Dependiendo del tipo de medicamento y el plan de tratamiento, la duración del tratamiento puede variar de 3 meses a 2 años o más. Después de este período, se reduce gradualmente la dosis de los medicamentos. El tratamiento de mantenimiento puede ser necesario durante 12-36 meses o más si existe riesgo de recaída.
En casos graves de la enfermedad, el tratamiento con medicamentos puede complementarse con procedimientos de fisioterapia. A los pacientes se les prescribe plasmaféresis, que implica la extracción de plasma dañado y la infusión de plasma fresco de un donante. En casos de daño renal, puede ser necesaria una trasplante.
Consecuencias de la granulomatosis
La enfermedad de Wegener se asocia con un alto riesgo de complicaciones y mortalidad, principalmente debido a la administración prolongada de inmunosupresores y corticosteroides. Sin tratamiento, los pacientes viven un promedio de 5 meses. La mayoría de las personas que reciben tratamiento viven al menos 8-9 años.
La enfermedad de Wegener es peligrosa por una serie de complicaciones, que incluyen:
- Pérdida parcial o total de la audición.
- Formación de cicatrices en la piel.
- Daño renal.
- Cambios en la forma de la nariz debido al debilitamiento del cartílago.
- Formación de coágulos sanguíneos en las venas profundas.
Insuficiencia renal o cardíaca en casos graves, que sin tratamiento conduce a un rápido deterioro de la salud y la muerte.
Posibilidad de recaída
Con un tratamiento oportuno, se logra una remisión sostenida en el 75% de los casos. La remisión generalmente dura alrededor de un año, después del cual el 50% de los pacientes experimenta una recaída. Las recaídas con progresión activa se producen en el 13% de los pacientes que han recibido tratamiento inmunosupresor.
Granulomatosis de Wegener (enfermedad de Wegener) y embarazo
En la literatura científica se han descrito solo unas pocas docenas de embarazos en mujeres con granulomatosis de Wegener. Los datos muestran que existe un alto riesgo de pérdida fetal debido a abortos espontáneos o terminación del embarazo por razones médicas. Otra complicación común es el parto prematuro. Sin embargo, también se han documentado muchos casos de nacimientos exitosos de niños sanos.
Lo ideal es planificar el embarazo durante un período de remisión. Es importante tener en cuenta que el embarazo requerirá el uso de medicamentos para mantener la función renal, incluso si la enfermedad no ha afectado los riñones.
Si la granulomatosis de Wegener aparece o se agrava durante el embarazo, generalmente su curso es más agresivo que en condiciones normales.
Si la salud de la mujer no le permite llevar a término un embarazo, se puede buscar ayuda en un centro de gestación subrogada. Una madre sustituta puede ayudar a una mujer con el diagnóstico de granulomatosis de Wegener a llevar a término su embarazo.
Para cultivar el embrión, se pueden utilizar óvulos de la madre biológica (si se pueden obtener óvulos sanos) y espermatozoides del padre biológico. De esta manera, los padres tendrán una relación genética del 100% con el niño.